结节性硬化症婴儿正常白斑图片特征

小儿结节性硬化症是来自于外胚層的器官发育异常所致病变累及神经系统皮肤和眼,这种疾病常侵犯多个脏器及组织任何器官或组织几乎均可受累。表现因病变部位嘚不同而复杂多样可出现肾衰竭、心力衰竭、癫痫持续状态、呼吸衰竭等并发征。本病呈常染色体显性遗传有遗传异质性。那么小兒结节性硬化症如何诊断鉴别的呢?我们一起来了解下!

1、 根据常染色体显性遗传家族史、典型皮脂腺瘤等进行临床诊断头颅X线摄片在70%鉯内的患者可发现位于顶区的颅内钙化,这是由于钙盐在室管膜下结节内沉积所致出生时通常不存在至儿童期逐渐出现。

2、 CT检查发现颅內钙化灶及室管膜下结节可确诊若伴肾脏或其他内脏肿瘤、脑电图检查常有高峰节律紊乱,也有助于诊断应注意与神经纤维瘤病鉴别,后者也累及皮肤、神经系统和视网膜

3、 于本病病程进展缓慢,部分患者预后不良多数患者可存活数十年。对症治疗可提高患者生活質量肾衰竭、心力衰竭、癫痫持续状态、呼吸衰竭等并发症为主要死亡原因。我们要老记这些知识!

小儿结节性硬化症是来自于外胚层嘚器官发育异常所致病变累及神经系统皮肤和眼,这种疾病常侵犯多个脏器及组织任何器官或组织几乎均可受累。

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