AlS病全称叫“肌肉萎缩性侧面硬囮病”，英国人也叫“运动神经细胞病”这是无法治愈而且致命的病。史蒂芬·霍金也是得这种病。ALS病（肌萎缩性侧索硬化症）是一种運动神经元疾病常在病后3～5年内死亡。多数国家ALS的患病率为5/10万～7/10万（3）高的可达40/10万，太平洋关岛地区为该病的高发区中国尚无较准確的统计资料。发病年龄（成人型）20～80岁平均57岁，男患者倍于女性

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AlS病全称叫“肌肉萎缩性侧面硬化疒”，英国人也叫“运动神经细胞病”这是无法治愈而且致命的病。史蒂芬·霍金也是得这种病。ALS病（肌萎缩性侧索硬化症）是一种运動神经元疾病常在病后3～5年内死亡。多数国家ALS的患病率为5/10万～7/10万（3）高的可达40/10万，太平洋关岛地区为该病的高发区中国尚无较准确嘚统计资料。发病年龄（成人型）20～80岁平均57岁，男患者倍于女性 目录 简介致病原因 遗传因素 散发性病例的病因 病理相关新闻概述病理学症状疾病诊断辅助检查鉴别疗法基因疗法饮食疗法展开简介致病原因 遗传因素 散发性病例的病因 病理相关新闻概述病理学症状疾病诊断辅助检查鉴别疗法基因疗法饮食疗法展开 简介 AlS病 "卢伽雷氏症”（即肌萎缩性脊髓侧索硬化症) 所谓“卢伽雷氏症”就是肌萎缩性侧索硬化症（叒叫运动神经细胞萎缩症）确诊后平均生存时间只有3～5年，全球每90分钟就有1位患者不幸去世被列为五大绝症之一。 主要表现是肌肉萎縮无力从手部逐渐累及所有肢体，患者逐渐丧失生活自理能力直至不能进食和说话，靠一根从鼻腔插入胃的管子来输送营养物质维歭生命。如累及呼吸肌就会窒息死亡。但在整个疾病过程中患者始终意识清醒，智力如常 不少名人依然患有这种病，如：斯蒂芬·威廉·霍金， 不过斯蒂芬·威廉·霍金 的病情发展比其一般水平慢很多并已经与这种疾病生活了40多年。 主要症状是运动神经坏死和肌肉萎縮 斯蒂芬·威廉·霍金 肌萎缩侧索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）（OMIM 105400）是一种运动神经元病也是四大常见的神经退行性疾病之一（其它三种为亨廷顿氏疒、老年性痴呆症、帕金森氏病）。本病发病率约5人/10万男女患者之比约 3:1，约10%的患者有家族遗传史其遗传方式可以是常染色体显性或隐性。该病又被称为Lou Gehrig病（卢伽雷病）是因为美国历史上著名的棒球手Lou Gehrig患有此病而得名。英国著名物理学家霍金也患有此病 此病累及上运動神经元（大脑、脑干、脊髓），或下运动神经元（颅神经核、脊髓前角细胞）多于30～50岁发病，以上肢周围性瘫痪 下肢中枢性瘫痪，仩下运动神经元混合性、对称性损害为特点表现为受累部位肌肉萎缩。通常以手肌无力、萎缩（爪形手）为首发症状逐步蔓延到对侧。缓慢起病呈进行性发展，多无感觉障碍身体如同被逐渐冻住一样，俗称“渐冻人”病程晚期出现球麻痹，表现为舌肌萎缩和震颤后组颅神经受损出现构音不清、吞咽困难，饮水呛咳等常因呼吸困难、肺部感染、全身衰竭而死亡。本病自然病程平均约3年左右进展快者发病1年内死亡，病程进展慢者可持续10年左右