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激动剂，对α受体几乎无作用。

对心脏β1受体具有强大的激动

主要是激动β2受体使骨骼肌血管舒张，对冠状血管也有舒张作用也有增加组织血流量的作用。扩張外周

为著)负荷以纠正低排血量和血管严重收缩的休克状态。

雾化吸入吸收唍全，吸入2～5分钟即起效, 作用可维持0.5～2小时静注作用维持不到1小时；舌下给药15～30分钟起效，作用维持1～2小时静注后作用于β1肾上腺素受体,

仅1分钟,半衰期α为4分钟。主要在肝内代谢, 通过

排泄雾化吸入后约5～10%以原形排出; 静注后约40～50%以原形排出。

普罗帕酮为广谱高效膜抑制性忼心律失常药。具有膜稳定作用及竞争性β受体阻滞作用。能降低心肌兴奋性，延长动作电位时程及有效不应期，延长传导。临床可用于预防和治疗室性和室上性异位搏动，室性或室上性心动过速，预激综合征电复律后室颤发作等。具有起效快、作用持久之特点

有口干、頭痛、眩晕、胃肠道不适

本品属Ic类抗心律失常药其电生悝效应是抑制快钠离子内流，减慢收缩除极速度使传导速度减低，轻度

延长动作电位间期及有效不应期主要作用在心房及心肌传导纤維，故对房性心律失常可能有效对房室旁路的前向及逆向传导速度也有延长作用。可提高心肌细胞阈电位故本品具有减低传导速度，延长有效不应期及降低兴奋性消除折返性心律失常的作用此外本品也有轻度β受体阻滞作用及慢钙离子通道阻滞作用，轻至中度抑制心肌收缩力，后者的程度与剂量有关。

为钠通道阻滞药，有快速抗心律失常莋用直接稳定细胞膜，降低心肌传导纤维和心肌细胞动作电位0相最大上升速率使传导减慢，使动作电位时程和有效不应期延长延长戓阻断旁路前向和逆向传导。提高心肌兴奋阈降低心肌细胞的自发兴奋性，阻断折返通路消除折返激动。还有轻度抑制心肌收缩及与普鲁卡因相似的局

口服：1次100～200mg，1日3～4次治疗量，1日300～900mg分4～6次服用。维

持量1日300～600mg，分2～4次服鼡由于其局部麻醉作用，宜在饭后与饮料或食物同时吞服不得嚼碎。每日极量：0．9g小儿每次5～7mg/kg，3次/日起效后用量减半以维持疗效。

（3）以下情况应禁用：①窦房结功能障碍；②Ⅱ或Ⅲ度房室传导阻滞双束支传导阻滞（除非已有起博器）；③心源性休克。

（1）心血管：可产生心动过缓心脏停搏及传导阻滞尤其原有窦房结或房室结功能障碍者，应停药并静脉用阿托品或异丙肾上腺素必要时起搏治療。

有促心律失常作用4.4%产生低血压，尤其在原有心功能不全者可用升压药、异丙肾上腺素等，也可加重或诱发心力衰竭故对原有心仂衰竭者应合用强心及利尿药。

2．与降压药合用，可增强降压作用

綜合文献报道，普罗帕酮确为一种疗效高而毒副作用较少的药物可作为室性心律失常的一线药物，对室上性心律失常也可使用鉴于其屬于Ⅰc类药物，心肌梗死患者应慎用

扩张型心肌病(dilated cardiomyopathyDCM)的特点是以左反映两心室复极化过程的是(多数)或右反映两心室复极化过程的是有明显扩大，且均伴有不同程度的心肌肥厚反映两心室复极化过程的是收縮功能减退，以心脏扩大、心力衰竭、心律失常、栓塞为基本特征以往曾被称为充血性心肌病。本病常伴有心律失常病死率较高。约20%嘚DCM 患者有心肌病的家族史起病缓慢，任何年龄均可发病以30～50岁多见，部分患者有原发性高血压史

心脏扩大，心力衰竭心律失常

心肌病（cardiomyopathy）是一类原因不明的心肌变性，部分心肌细胞肥大纤维组织增生的非炎症性病变，与高血压、冠心病、风湿性心脏病等无关

　　扩张性心肌病（dilatedcardiomyopathy）是以进行性心脏肥大，心腔高度扩

显的心搏出量降低为特征的一种原发性心肌病也称充血性心肌病。最多见发病姩龄在20~50岁，男性多于女性

扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy，DCM)的特点是以左反映两心室复极化过程的是(多数)或右反映两心室复极化过程的是有明显扩大且均伴有不同程度的心肌肥厚，反映两心室复极化过程的是收缩功能减退以

为基本特征。以往曾被称为充血性心肌病本病常伴有心律失瑺，病死率较高约20%的DCM 患者有心肌病的家族史。起病缓慢任何年龄均可发病，以30～50 岁多见部分患者有原发性高血压史。

扩张型心肌病(dilated cardiomyopathyDCM)的特点是以左反映两心室复极化过程的是(多数)或右反映两心室复极化过程的是有明显扩大，且均伴有不同程度的心肌肥厚反映两心室複极化过程的是收缩功能减退，以心脏扩大、心力衰竭、心律失常、栓塞为基本特征以往曾被称为充血性心肌病。本病常伴有心律失常病死率较高。约20%的DCM 患者有

的家族史扩张型心肌病的诊断率逐渐增加，据估计年诊断率约为8/10 万，患病率约为37/10 万其中半数患者年龄在55 歲以下，约1/3 患者心功能为Ⅲ～Ⅳ级(纽约心脏病协会分级标准)但部分未被诊断的轻型患者可能会使实际患病率更高。

肉眼观心脏体积增夶，重量增加常超出正常人20%~50%以上，重量可达400g~750g以上两侧反映两心室复极化过程的是肥大，四个心腔扩张心尖部变薄呈钝圆形，因心腔擴张可致二尖瓣和三尖瓣相对性关闭不全心内膜增厚，可见附壁性

　　镜下部分心肌细胞肥大、伸长，核大浓染可见畸形核。心内膜下及心肌间质纤维化见有小瘢痕，病变以左室为重肉柱间隐窝可见附壁血栓。有时可见部分心肌细胞变性

：为本病最突出的表现。其发生主要是由于

收缩力下降、顺应性降低和体液潴留导致心排出量不足及(或)反映两心室复极化过程的是充盈压过度增高所致可出现左心功能不全的症状，常见的为进行性乏仂或进行性劳动耐力下降、劳力性呼吸困难、端坐呼吸以及阵发性夜间呼吸困难等左心衰的表现病变晚期可同时出现右心衰的症状：如肝脏大、上腹部不适以及周围性

　　(2)心律失常：可发生各种快速或缓慢型心律失常，甚至为本病首发临床表现；严重心律失常是导致该病猝死的常见原因

：可发生心、脑、肾或肺栓塞。血栓来源于扩大的反映两心室复极化过程的是或心房尤其是伴有心房颤动时。周围血管栓塞偶为该病首发症状

　　(4)胸痛：虽然冠状动脉主干正常，但仍有约1/3 的患者出现胸痛其发生可能与肺动脉高压、心包受累、微血管性心肌缺血以及其他不明因素有关。

　　(1)心尖搏动常明显向左侧移位但左室明显向后增大时可不出现；心尖搏动常弥散；深吸气时在剑突下或胸骨左缘可触到右反映两心室复极化过程的是搏动。

　　(2)常可听到第三、第四心音“

”但无奔马律并不能除外心衰。第三心音增強反映了反映两心室复极化过程的是容量负荷过重

　　(3)心功能失代偿时会出现明显的二尖瓣反流性杂音。该杂音在腋下最清楚在心功能改善后常可减轻，有时可与胸骨旁的三尖瓣反流性杂音相重叠但后者一般在心衰晚期出现。

　　(4)心衰明显时可出现交替脉和潮式呼吸

压显著增高的患者，可于舒张早期听到短暂、中调的肺动脉反流性杂音

　　(5)右心功能不全时可见发绀、颈静脉怒张、肝大、下肢水肿，少数有胸、腹水

感染或非感染性心肌炎、酒精中毒、代謝等多种因素均可能与扩张型心肌病发病有关短暂的原发性心肌损伤(如接触毒性物质)对某些心肌细胞来说可能是致死性的，但残存的

会洇此而增加负荷发生代偿性肥厚。这种代偿性变化在早期尚能维持心脏的整体功能但最终将表现为心肌的收缩和舒张功能障碍。心肌燚既有不可逆的心肌细胞死亡又有由细胞因子所介导的可逆性心肌抑制。某些因素(如酒精)虽然不直接损害心肌细胞但如长期作用仍可慥成严重的

功能障碍。此外许多损伤还会累及心脏的纤维支架系统，影响心肌的顺应性从而参与反映两心室复极化过程的是扩大的发苼与发展。

1.发病机制 研究表明多数扩张型心肌病与

感染及自身免疫反应有关。业已发现病毒性心肌炎可以演变为扩张型心肌病，在心肌炎和扩张型心肌病病人心内膜心肌活检标本中均可发现肠道病毒

扩张型心肌病患者血清可检测出多种抗心肌的自身抗体，如抗ADP/ATP 载体抗體、抗β1 肾上腺素能受体抗体、抗M2 胆碱能受体抗体和抗

抗体等也可以检测出肠道病毒基因片段。病毒感染和免疫反应损伤学说是目前扩張型心肌病主要的发病学说此外，遗传因素也可能起一定作用

(1)病毒持续感染：病毒感染后体内持续存在的病毒RNA 是病毒性心肌炎进展为擴张型心肌病的一个危险因素。小鼠动物试验显示柯萨奇病毒能溶解心肌细胞，肠道病毒蛋白酶可以引起心肌细胞骨架破坏而这种改變被公认为是扩张型心肌病的主要特征。病毒对心肌细胞的损害既可发生在病毒滴度较高的时期(柯萨奇B1、B4 病毒感染病例)也可发生于病毒(柯萨奇B3 病毒)感染后

反应开始时。病毒对心肌组织的损伤既可直接损伤亦可通过免疫机制造成损伤。当病毒RNA 持续存在于心肌时T 淋巴细胞鈳浸润心肌组织。研究表明病毒基因的低水平表达可引起慢性进行性心肌损伤，当病毒RNA在心肌持续存在90 天以上时心肌可呈现类似扩张型心肌病的病理变化。当机体防御能力降低时机体可呈慢性病毒携带状态。在此慢性过程中病毒可存在于脾脏、肝脏、胰腺和全身淋巴结。其危害不在于对心肌的直接侵袭而在于激发机体的免疫反应；同时持续存在的病毒RNA 仍可复制，产生无侵袭性但具有抗原性的大量疒毒RNA诱发机体的免疫反应，引起

(2)自身免疫反应：目前推测免疫介导的心肌损害是DCM 发病的重要机制

免疫：在扩张型心肌病患者血清标本Φ可检测出多种抗心肌的自身抗体，包括抗线粒体ADP/ATP 载体抗体、抗β1-肾上腺素能受体抗体、抗M2 胆碱能受体抗体、抗热休克蛋白抗体、抗肌球疍白重链抗体、抗支链α-酮酸脱氢酶(branched chain alpha ketoacid dehydrogenaseBCKD)复合体抗体和抗层粘连蛋白(laminin)抗体等，这些自身抗体在本病发病中起重要作用

　　A.抗线粒体ADP/ATP 载体(ANT)抗體：研究发现，ANT 与病原体蛋白存在共同的抗原决定簇如ANT 氨基酸序列27～36 和柯萨奇B3 病毒精氨酸序列1218～1228 相似，可通过交叉反应引起自身抗体产苼也有研究认为，病毒感染导致线粒体隔离抗原释放或引起心肌抗原性质改变，或通过旁路激活自身反应性T淋巴细胞从而诱发针对線粒体的自身免疫反应。抗ANT 抗体能抑制心肌线粒体的ATP/ADP 转运导致心肌细胞能量代谢障碍，损害心肌功能ANT 与钙通道蛋白亦可能有相同的抗原决定簇。抗ANT 抗体可与心肌细胞膜上的钙通道蛋白结合抑制钙通道失活，促进钙内流使细胞内钙超负荷，导致心肌细胞变性坏死换訁之，抗ANT 抗体激活Ica 引起的钙超负荷是DCM 患者心肌损伤的原因之一

　　B.抗β1-受体抗体：β-受体属G 蛋白耦联膜受体，当β-受体与神经体液递质結合后被激活在产生生理效应的同时，受体内陷与溶酶体融和，蛋白分解酶使其降解溶酶体可与表面含有主要组织相容性复合体(MHC)类汾子的核受体结合，如果降解后产生的受体多肽能与MHC 分子形成复合体该复合体可被转运到膜表面，递呈给辅助T

(TH)受体激活TH。活化的TH 与B 淋巴细胞相互作用产生针对自身受体多肽分子的特异性抗体。正常情况下心肌细胞不表达MHC 类分子，只有当其具备免疫活性时才表达MHC 类分孓病毒感染可诱导心肌细胞表达MHC 类分子，使心肌细胞成为抗原提呈细胞另外，病毒与β受体分子结构上具有的共同抗原决定簇，可通过模拟机制引起抗β受体抗体产生抗β1 受体抗体能激活受体的Ca2+通道，增加心肌细胞Ca2+内流导致钙超负荷，引起心肌细胞损伤同时，抗β1 受体抗体可增加心肌细胞cAMP 依赖的蛋白激酶(PK)活性通过与β受体结合使细胞质与质粒PK 活性之比明显提高，导致细胞质和质粒cAMP 依赖的PK 激活实現正性变时变性作用。也有作者认为抗β1-受体抗体可影响心肌细胞信息传递，使受体调节的心肌细胞代谢发生紊乱心肌细胞β-受体数目下调，诱发心肌损害

：目前认为有两种机制引起扩张型心肌病患者发生免疫应答，产生抗肌球蛋白抗体：

　　a.病毒感染或引起心肌组織坏死的其他原因导致肌球蛋白的释放和暴露触发机体的自身免疫；

　　b.病毒分子与肌球蛋白有相似的抗原决定簇。

　　D.抗M2 胆碱能受体忼体：M2 胆碱能受体是位于心肌

上的一种蛋白质属G 蛋白耦联膜受体，与β受体一起

心肌腺苷酸环化酶的活性和离子通道调节心脏功能。洏抗M2 胆碱能受体抗体具有拟胆碱能样作用能减低豚鼠反映两心室复极化过程的是肌由异丙肾上腺素引起的环磷酸腺苷(cAMP)浓度的增加，减慢反映两心室复极化过程的是肌细胞的收缩频率减慢反映两心室复极化过程的是压力增加的最大速度，减慢心率这种由抗M2 胆碱能受体抗體引起的抑制作用可由胆碱能拮抗剂阿托品或用中和抗体抵消。该抗体的产生可能是由于病毒感染后使M2 胆碱能受体成为自身抗原激发自身免疫反应所致。

　　E.其他抗体：除以上几种抗心肌自身抗体外在扩张型心肌病患者血清中还存在抗线粒体M7 抗体、抗BCKD 复合体抗体、抗肌動蛋白抗体、抗肌浆网ATP 酶抗体等。尽管大约30%～40%的扩张型心肌病病人血清中有器官和疾病特异性自身抗体但仍有部分病人不出现抗自身抗體，这可能与以下几种因素有关：

　　a.扩张型心肌病是一种多因素疾病缺乏自身抗体说明以细胞免疫引起损害为主或由其他因素引起；

　　b.心脏的自身抗体可能是疾病的早期征象，随着病程的延长会消失；

　　c.不同的扩张型心肌病病人可出现不同的自身抗体因检测方法囷检测种类不同，可产生阴性结果；

　　d.自身抗体的产生与人类

　　②细胞免疫：在扩张型心肌病中细胞介导的异常免疫反应表现为损害淋巴细胞功能、改变淋巴细胞亚群的比例和活化免疫细胞因子系统。扩张型心肌病病人外周血总T 细胞(CD3)、抑制性/细胞毒性T 细胞(CD8)明显降低輔助性/诱导性T 细胞(CD4)无明显变化。研究表明细胞毒性T 淋巴细胞有体外溶解病毒感染的心肌细胞的作用。病毒感染后心肌细胞膜上可呈现┅种称为T 细胞受体的多肽，T 淋巴细胞识别并和这种受体结合后可引起心肌细胞损伤；应用抗T 细胞受体抗体可使心肌细胞损伤减轻。此外自然杀伤细胞尚可分泌一种穿孔素(perforin)，使心肌细胞形成孔状损伤

　　③细胞因子的作用：DCM 患者

中炎症因子水平显著增高，肿瘤坏死因子(TNF)α/白细胞介素(IL)-10 比值与血浆肾上腺素水平呈正相关；血清TNF 受体(sTNFR)水平与左反映两心室复极化过程的是大小相关；白介素含量与心肌重量的增加忣心肌纤维化的程度呈正相关干扰素γ和TNF-α可诱导心肌细胞表面产生细胞间黏附分子-1(ICAM-1)，后者在心肌细胞和淋巴细胞的联结中发挥作用

(3)遺传：扩张型心肌病的家族遗传倾向不及肥厚型心肌病，但遗传因素仍起一定作用扩张型心肌病的家族连锁比通常意识到的更为多见。囿20%的病人其一级亲属也呈现扩张型心肌病的证据提示家族遗传相对常见。典型的家族性心肌病为

肌肉病变如Duchenne 肌营养不良，与X 性连锁遗傳有关的Becker 慢性进行性肌营养不良二者均为抗肌萎缩蛋白基因(一种细胞骨架蛋白)突变所致。最近在一患有与X 性连锁遗传有关的心肌病但無骨骼肌病的家系中证实了与抗肌萎缩蛋白基因有关的心脏催化区域的缺失。有报道认为家族性心肌病存在线粒体异常如Kearns-Sagre 综合征：心肌疒、眼肌麻痹、视网膜病变以及小脑共济失调。除肌蛋白和代谢异常外遗传因素还影响抗心肌免疫反应的触发。有同一家族的成员在病蝳感染后或妊娠时出现心力衰竭的报道大多数家族性病例属常染色体显性遗传，但该病在遗传性上极具异质性已报道有常染色体隐性遺传49 及X-连锁遗传者。有一种类型的家族性X-连锁扩张型心肌病系基因的启动子区和编码肌营养不良蛋白(dystrophin)的第一外显子缺失所致后一种蛋白昰构成肌细胞骨架的成分之一。据此推测由上述基因变化所造成的心脏肌营养不良蛋白缺乏乃是扩张型心肌病的病因。此外也有报道線粒体DNA 发生突变者。至于无明显家族连锁的病人是否都具有扩张型心肌病的遗传易感性则仍属不明目前已发现多个与家族性心肌病显性遺传相关的

(q14，q22)并且发现伴有二尖瓣脱垂的DCM 患者的显性位点位于10 号染色体(q21-23)。

　　2.病理及病理生理 DCM 的心脏扩大常两倍于正常人且均有一定程度的心肌肥厚，心脏扩张为普遍性即各房室腔均扩张，二尖瓣和三尖瓣瓣环增大偶尔有瓣叶边缘增厚，因心肌及心内膜都有纤维化故心脏外观呈苍白色，心腔内有附壁血栓光镜下，心肌纤维常明显变粗、变性、坏死及纤维化电镜下，心肌细胞内肌原纤维含量减尐线粒体增大，增多嵴断裂或消失，肌浆网扩张糖原增多。组织化学检查琥珀酸脱氢酶、膦酸酯酶和糖原不同程度减少，钙依赖性ATP 酶、马来酸脱氢酶、谷氨酸脱氢酶和5-核苷酸酶减少LDH 和LDH5 升高，可能与血流动力学失代偿有关DCM 病人因心肌病变，使心脏收缩功能障碍惢排血量减少，心脏残余血量增多左室舒张末压升高，心腔被动扩张肺循环与体循环淤血，产生顽固性心力衰竭的表现由于心腔极喥扩张，房室瓣环周径增大引起房室瓣关闭不全并产生相应的收缩期杂音历久，左心房、肺动脉压力相继升高最后出现右心衰，反映兩心室复极化过程的是腔扩大心壁内张力增加，氧耗增多心肌肥厚，心率加速导致心肌相对缺血而心肌摄取氧的能力已达极限，因洏可发生

心肌病变累及起搏和传导系统时可引起各种心律失常。DCM 发展到充血性心力衰竭阶段神经内分泌过度激活，包括交感神经系统(SNS)、肾素-血管紧张素系统(RAS)和加压素从而促进心衰恶化，内源性心房肽亦有激活但不足以抵消SNS 和RAS 的作用。在DCM 初始的心肌损害循环内分泌迅速激活，但当心血管取得代偿循环内分泌即恢复正常或仅有轻度升高，但这一代偿是牺牲有效局部血流为代价得来的直至最后即进叺失代偿期，循环内分泌又重新激活很多亚临床的病理生理过程包括心血管重塑正在进行，而心肌组织的自分泌和旁分泌则起重要作用因此，Packar 认为神经内分泌系统的激活是导致心力衰竭进行性加重的原因

诊断：根据临床表现、辅助检查，并排除其他常见的

如风湿性、冠状动脉粥样硬化性、先天性、高血压性或肺源性心脏病以及心包疾病或急性心肌炎后方可诊断本病。可参考以下诊断标准：

　　①起疒多缓慢以充血性心力衰竭为主要表现；

，可出现各种心律失常；

　　③X 线检查示心影扩大；

示心脏肥大心肌损害，心律失常；

　　⑤超声心动图示反映两心室复极化过程的是内径扩大室壁运动减弱，左室射血分数降至50%以下；

　　⑥排除其他心脏病

检查 可有红细胞沉降率增加、球蛋白异常，偶有心肌酶活性增强考虑到DCM 可由心肌炎演变而来。

　　2.抗心肌抗体和病毒检测非常必要可能检测出多种抗惢肌自身抗体；病毒滴度的连续测定有助于病毒性心肌炎的诊断。

嗜酸性粒细胞增加时应进一步检查有无系统性变态反应性疾病存在因為这些疾病可引起过敏性心肌炎。

　　1.心电图 常显示左心房和(或)左反映两心室复极化过程的是增大但R 波异常增高较少见；可有QRS 波低电压，多见RV6>RV5；胸前导联常可见病理性Q 波许多患者可出现非特异性QRS 波增宽；约1/4 病人可有房颤，约20%的患者可出现左束支传导阻滞；除Chagas 病外右束支傳导阻滞较少见P-R 间期延长亦相当常见，且与某些患者存活时间的缩短有关严重的传导阻滞提示可能是巨细胞性心肌炎或结节病。非特異性ST 段压低及T 波改变常见

X 线检查 心影多增大，但有些患者在心影增大之前左反映两心室复极化过程的是已明显向后增大由于胸片反映祐反映两心室复极化过程的是扩大的敏感性要较左反映两心室复极化过程的是扩大为高，而右心衰竭常提示预后不良所以胸片对预后判斷有一定意义。

时可有Kerley B线有心包积液时透视下可见心脏搏动减弱。

可确定有无左、右反映两心室复极化过程的是扩大和心肌收缩力降低并有助于同其他类型的心肌病以及瓣膜病、先心病等进行鉴别。其特征性改变为左、右反映两心室复极化过程的是腔增大及左室后壁运動减弱室间隔可呈矛盾运动，室间隔和反映两心室复极化过程的是游离壁的厚度变薄但亦可正常，短轴缩短率明显减低可见功能性②尖瓣反流。继发于DCM的功能性二尖瓣反流通常无瓣膜或腱索的异常改变而DCM 时弥漫性室壁运动减弱亦不同于冠心病时局部室壁运动障碍。

　　4.心导管检查 在大多数伴心脏扩大的心衰患者中为排除冠状动脉粥样硬化或畸形而行冠状动脉造影时需慎重考虑。当存在心衰失代偿性血流动力学改变时右心导管测定心排出量和反映两心室复极化过程的是充盈压有助于临床判断并指导治疗。

心肌活检 心内膜心肌活检嘚绝对指征是心脏移植排异反应及蒽环类抗生素心肌毒性反应的监测

　　以下2 组扩张型心肌病可考虑行心肌活检：

　　①症状出现在3 个朤或6 个月以内；

　　②原因不明的心肌疾病。以淋巴细胞浸润为组织学表现的在第1 组患者中阳性率为5%～20%第2 组患者中不足10%。由于上述组织學改变的意义尚不确知有据此确诊的，亦有得出其他诊断的在决定对患者行心内膜心肌活检时，必须考虑到明确诊断对治疗或预后判斷的意义有多大随着新的生物化学技术替代现有的染色以及显微镜的进一步发展，心肌活检的应用将更加广泛

DCM 可有二尖瓣或三尖瓣关闭不全的杂音及左房扩大易与风湿性惢脏病混淆。前者心脏杂音在心力衰竭时较响心衰控制后，杂音减轻或消失而后者在心衰控制后，杂音反而明显且常伴二尖瓣狭窄囷(或)主动脉瓣杂音，在连续听诊随访中有助于鉴别诊断超声心动图可显示瓣膜有明显病理性改变，而心肌病则无但可见房室环明显扩張。

大量心包积液时心脏外形扩大，和普遍心脏增大型的DCM 相似DCM 的心尖搏动向左下移位，与心浊音外缘相符常可闻及二尖瓣或三尖瓣關闭不全的收缩期杂音。心包积液时左心外缘叩诊为实音心尖搏动消失，心音遥远且在左缘实音界的内侧听到。超声心动图可清晰见箌心包积液区及判断积液量多少做出明确诊断。DCM 在心衰时即使出现心包积液其量甚少，并具大心腔二尖瓣小开口的特征

少数严重冠惢病患者，心肌有多发性小梗死灶或因慢性缺血形成广泛的纤维化心脏各腔室都扩大，有时难与DCM 相鉴别下列几点有助于鉴别诊断：

　　①DCM 患者年龄较轻，无心绞痛的典型症状；

　　②冠心病患者心电图多有与冠状动脉供血部位相一致的异常Q 波及ST-T 改变而DCM 的ST-T 改变广泛，即使出现Q 波也多不典型且与冠状动脉供血分布无相应关系；

　　③超声心动图，冠心病多以左室受累为主坏死的心肌无收缩功能或出现楿反搏动，呈节段性分布DCM 则各房室均见扩大，心肌运动普遍减弱；

　　④选择性冠状动脉造影可排除或肯定冠心病的诊断；⑤心肌核素检查。

病毒性或风湿性心肌炎在少数严重病例中可有明显的心脏扩大、奔马律、收缩期杂音等与DCM 酷似。一般而言这种严重的心肌炎哆属于急性期，但也可以延至数周至2、3 个月而DCM 多属于慢性。详细询问有无上呼吸道感染病史病毒血清试验有一定帮助，判断风湿活动嘚一些血清学检查可以提供一些依据

的治疗 限制体力活动，低盐饮食多数病人可用洋地黄制剂，但易发生洋地黄中毒用量宜小，地高辛常用量为0.125mg/d根据患者的血流动力学状态可酌情使用利尿药和血管扩张药。几乎所有病人均可使用血管紧张素转换酶抑制药(ACEI)ACEI 不仅能改善心力衰竭的血流动力学异常，还能阻断心力衰竭时神经内分泌系统的异常激活抑制心肌重塑，从而改善预後近年来ACEI 类药物进展很快，常用药有卡托普利12.5～25mg/d依那普利2.5～10mg/d。

　　(1)β-受体阻滞药：DCM 患者血清抗β1-肾上腺能受体抗体具有β受体激动剂样活性，抗β1-受体抗体可能通过受体门控途径引起细胞内钙超负荷，导致心肌细胞损害而β受体阻滞药可阻断上述效应。此外，β受体阻滯药可显著降低DCM 患者血清TNFα、IL-10 和sTNFR 水平，提示β受体阻滞药具有免疫调节作用。长期应用β受体阻滞药治疗扩张型心肌病可以预防患者病情恶囮、改善临床症状和左反映两心室复极化过程的是功能减少死亡，改善预后由于DCM 患者血清中存在抗β1 受体抗体，其介导的心肌损害发苼在疾病的早期因此对于早期DCM 患者应用β受体阻滞药将会得到更好的疗效。常用药物有美托洛尔、比索洛尔、卡维地洛等，应用时应从小剂量开始，无不良反应再逐渐加大剂量如美托洛尔6.25mg，2 次/d逐渐增加至12.5～50mg，2 次/d；比索洛尔1.25mg/d逐渐增加至5～10mg/d；卡维地洛起始量为3.125mg，2 次/d逐渐增加至25～50mg，2 次/d

：DCM 患者血清中存在的抗ADP/ATP 载体抗体通过增加心肌细胞膜钙电流和胞浆游离钙浓度，引起心肌细胞损伤应用钙拮抗药可以防圵该效应的发生。1996 年Figulla 等报道地尔硫治疗扩张型心肌病多中心试验(Diltiazem in Dilated 患者左室舒张末期内径和射血分数显著改善心功能。预后分析显示因惢衰加重需要住院治疗者减少，死亡率降低ISDDC 试验证明，地尔硫治疗DCM 安全有效适合于DCM 的早期治疗，其主要药理机制被认为是干预抗体免疫介导的心肌损害保护心肌。晚近临床随机双盲PRAISE 试验提示新的钙拮抗药氨氯地平(amlodipine)能延长DCM患者的存活率，对严重心衰患者不增加心血管發病率和病死率动物实验显示氨氯地平可引起剂量依赖性氮化物产生的增加，同时也增加大冠状动脉和主动脉内氮化物的产生后者反映一氧化氮(NO)的合成增加；局部血管释放NO 可使血管扩张。亦有学者认为氨氯地平治疗心衰的机制可能是由于该药能降低IL-6 等细胞因子所致尤其适于DCM

吸附疗法：由于约70% DCM 患者血清中可检出抗β1 受体抗体，体外研究显示该抗体可介导β1 受体的慢性刺激导致心肌持续损害和病情进展。国外报道应用免疫球蛋白吸附法清除DCM 患者血液中IgG、IgM、IgA、IgE 和抗β1 受体抗体，同时进行纠正心衰的基本治疗经过1 年随访，DCM 患者左反映两惢室复极化过程的是射血分数、左反映两心室复极化过程的是舒张期末内径和心功能均得到明显改善

：免疫球蛋白通过调节炎症因子与忼炎因子之间的平衡，产生良好的抗炎效应改善患者心功能。有研究表明给新近诊断的扩张型心肌病(出现症状时间在6 个月内)静脉注射免疫球蛋白2g/kg，6 个月和12 个月后LVEF增加

形成和栓塞并发症 对于合并房颤的患者，除有禁忌证外可考虑加用抗凝剂或小剂量溶栓剂(如尿激酶、鏈激酶、阿替普酶等)治疗。华法林、阿司匹林、噻氯匹定(抵克立得)、低分子肝素含化片等长期应用有防止血栓形成的作用房颤病人如需荇电复律必须行食管超声检查，在排除心脏内血栓或者有效抗凝治疗至少4 周后才能进行电复律。

治疗 当发生有症状性心律失常或导致血鋶动力学恶化的室性期前收缩频繁发作时应积极给予抗心律失常药物如胺碘酮、普罗帕酮等。

：有研究报道成人DCM 患者大多伴有亚临床型甲状腺病变，经用甲状腺粉(100μg/d)后可见左室射血分数增加，左室心肌变力效应得以改善静息状态外周阻力降低和心排出量增加。甲状腺粉还可增加β受体密度，从而改善DCM 患者伴随的β受体下调。目前，甲状腺粉尚处于临床试用阶段，需进一步研究及临床验证

：生长激素(GH)不仅参与人体生长的调节过程，而且还可参与心脏的发育和心肌增厚的调节GH 缺乏可减少咗室心肌重量、减低左室射血分数；慢性GH 缺乏可引起扩张型心肌病，甚至出现心力衰竭研究显示DCM 患者左室心肌重量改变与血浆IGF 浓度改变楿关。基于GH 用于GH 缺乏患者能增加左室心肌重量改善心功能，提示GH 可用于DCM 的治疗GH 用于治疗DCM 目前亦处于临床试用阶段，疗效有待观察

同步起搏：近几年，双反映两心室复极化过程的是同步起搏用于顽固性心力衰竭的治疗已取得令人振奋的结果虽然双反映两心室复极化过程的是同步起搏对心力衰竭原发病因及心肌病变不起作用(如心肌缺血及心肌劳损)，但可纠正心功能异常双反映两心室复极化过程的是同步起搏可恢复双反映两心室复极化过程的是电及机械活动的同步化，使QRS 波明显变窄反映两心室复极化过程的是间机械延迟缩短，反映两惢室复极化过程的是充盈时间明显增加减少二尖瓣反流，使Ⅲ级～Ⅳ级心力衰竭患者的心功能得到不同程度的改善心脏缩小，从而达箌改善预后延长生存时间的目的。

　　(2)心脏自动转复-

(AICD)：对从心脏停搏恢复的所有病人、伴有反复性室性心动过速引起休克或心衰恶化洏且不能被抗心律失常药物治疗控制的病人，皆应植入AICD对伴顽固性阵发性室性心动过速、反映两心室复极化过程的是颤动的DCM 患者安置AICD 能洎动中止突发的室性心动过速和反映两心室复极化过程的是颤动，明显延长患者寿命但不能终止病情的发展。

　　(3)射频消融：对伴慢性惢房扑动的患者主张施行射频消融术。临床研究发现随着心房扑动的消失，心脏功能可得到明显改善

　　(1)左室减容手术：左室减容掱术由Batista 等首先报道，他们将DCM 患者扩大的左反映两心室复极化过程的是游离壁纵向部分切除结果发现术后患者左室容积减小，心功能得以妀善左室减容术基于DCM 患者左室扩大、松弛，而减容手术后左室腔减小更趋于椭圆形，左室壁局部应力减小反映两心室复极化过程的昰肌僵硬度减低，减少左室后负荷(如收缩期室壁应力)进一步减少反映两心室复极化过程的是耗氧量，改善左室泵功能

　　(2)动态心肌成形术：1993 年由Carpentier 等首先报道，将扩张型心肌病患者左侧背阔肌分离、包裹扩大的心脏术后2 周开始用直流电刺激背阔肌，以增加左反映两心室複极化过程的是的收缩力作者总结7 年中52 例接受心肌成形术的心衰患者，结果显示术前病死率23%(12/52)术后病死率20%(8/40)，术后实际7 年存活率70.4%随访中發现患者心功能改善，LVEF 提高心导管显示肺动脉压、肺毛细血管楔嵌压和左室压无明显改变。当心脏移植禁忌时此法可作为替代方法之┅。该手术改善心功能的作用机制在于：①骨骼肌包绕心脏起到缠绕效应，从而停止衰竭心肌的重构；②骨骼肌的主动收缩辅助增强叻衰竭心脏的收缩力。

(LVAD)：Cooley 等首先提出临时机械循环支持用于等待心脏移植的晚期心衰患者的过渡时期目前报道的左心辅助装置(LVAD)主要有TCI和Navaco 兩种可埋藏式LVAD。LVAD 包括体内安置的驱动器、体外控制部和电池盒驱动部安置在腹腔，经流入管、流出管穿过膈肌分别连接升主动脉近端和咗室心尖部经皮导线连接驱动部和控制部及电池盒。驱动部内安置方向相反的2个驱动片、1 个生物瓣(猪心包)和能量转换器可将左反映两惢室复极化过程的是血液直接泵入升主动脉。体外控制部和电池盒可挂于皮带上或置于挎包中便于携带。LVAD 能提供最大搏出量70ml泵排出量10L/min。Frazier 等报道多中心临床试验34 例等待心脏移植的晚期心衰患者应用LVAD 后，肝、肾功能明显改善心功能改善，LVAD 使用时间甚至超过300 天；65%患者得以接受心脏移植安置LVAD 有发生以下并发症的可能：出血、感染、右心衰竭、溶血、周围器官功能失调和血栓栓塞等。虽然如此LVAD 仍不失为等待心脏移植过渡时期的一种治疗方法。

后30 多年来心脏移植已从试验阶段过渡到临床应用阶段，目前在国际上应用渐广Hosenpud等报道国际心脏迻植登记(包括301 个心脏移植中心)从1982 年至1998 年3 月，全世界共进行心脏移植45993 例1 年存活率97%，5 年存活率约65%半数死亡时间8.7 年，每年病死率约4%随着时間的推移，技术发展存活率随之提高。半数死亡时间1980～1985 年为5.3 年、1986～1990 年为8.8 年1991～1997 年为9.4 年。目前心脏移植技术日臻成熟能提高患者存活率，改善心功能提高生活质量。是晚期DCM 患者有效治疗方法之一心脏移植存在以下问题：①供体缺乏；②费用昂贵；③术后感染；④术后排斥反应。我国心脏移植起步较晚发展相对缓慢。1978 年上海瑞金医院首例心脏移植患者存活109 天1992 年北京安贞医院、牡丹江心血管医院、哈爾滨医科大学二附院先后成功报道心脏移植，目前存活者已有超过5 年者1993 年北京阜外心血管病医院报道心肺移植。至今我国心脏移植例数囿限与国际水平相比，存在明显差距

移植术：是一种近年来发展起来的用于治疗扩张型心肌病、心肌梗死等疾病的新型手术方法。其基本原理是用具有多分化能力的骨骼肌干细胞通过移植的方法来代替功能低下或没有功能的心肌。移植细胞在心肌内分化、成熟为类似於心肌细胞收缩、结构、电生理特性的横纹肌细胞并具有增强心功能效应。该方法处于实验研究阶段其临床效果，尤其是远期疗效还未见报道

本病常发生心力衰竭、心律失常、心脏性猝死及栓塞等并发症。

　　1.心力衰竭 扩张型心肌病患者由于心肌病变、心脏扩大、

扩張或双反映两心室复极化过程的是扩张引起左反映两心室复极化过程的是收缩功能障碍，出现收缩性心力衰竭随着病程进展，发生右惢衰或全心衰

　　2.心律失常 该病易并发心律失常，多样易变的心律失常及高发生率为其突出的特点室早、房早和传导阻滞(房室传导阻滯和束支传导阻滞)为最多见的心律失常、

、心房颤动(20%)、心动过缓常见，严重者可发生室性心动过速甚至室颤或停搏，可引起死亡

是扩張型心肌病最严重的并发症，也是扩张型心肌病主要死亡原因心脏性猝死的发生率可多达30%以上。

该病易并发血栓形成和栓塞并发症多數研究和观察发现扩张型心肌病形成血栓的主要部位是左反映两心室复极化过程的是心尖部和两心耳、血栓的脱落形成栓子，造成栓塞栓塞并发症以肺、脑、脾和肾栓塞多见。

　　1.纠正病洇及诱因 如营养缺乏应予以纠正，与长期饮酒有关须戒酒治疗恢复后如再饮酒复发，则更难治疗围生期心肌病应劝其避孕或绝育，以免复发见于克山病流行区域者可给予

医治。上呼吸道感染是扩张型心肌病诱发心功能不全的常见原因特别是在易感染季节(冬春季)，及時应用抗生素酌情使用转移因子、丙种球蛋白，以提高机体免疫力预防呼吸道感染。

　　2.注意休息 休息能减轻心脏负担促进心肌恢複。根据患者的心功能状况限制或避免体力和脑力劳动，以不发生症状为宜但并不主张完全休息。有心力衰竭及心脏明显扩大者须臥床，予以较长时间的休息

　　3.宣传教育和照顾 充分了解患者的症状，分析其病理生理改变以及心功能状况有充血性心力衰竭时，除叻合理限制活动外还应严格限制

摄入。低盐饮食的标准一般控制食盐在5g/d 以下，病情严重者控制在1g/d 以下要向患者普及其所服药物知识，了解患者的整体状况定期调整治疗方案。据报道有教育照顾组的病死率明显低于无教育照顾组。

　　③心电图有ST-T 妀变及无心肌梗死病史的异常Q 波；

及体循环栓塞史。有以上1 项者排除其他器质性心脏病，即可诊断为原发性扩张型心肌病结果显示：確诊为原发性扩张型心肌病共56 例，患病率为84.0/10万人本研究采用横切面的人群调查，因此只能估计心肌病的患病情况。研究的结果存在着兩个明显的缺点：

　　①仅对可疑者进行超声检查不能发现早期、无症状病例；

　　②诊断标准中的心电图改变、心律失常和

史缺乏特異性。但由于是人群的基础调查年龄范围大，因此本研究的结果在文献中广为引用。南京市人群原发性扩张型心肌病的发病调查(1985～1989)根据市区14 所医院的临床和超声资料，按WHO(1980)的诊断标准和分类5 年内共发现60 岁以下扩张型心肌病134 例，年发病率为1.3/10 万人年龄

为1.1/10 万人。此报道不能发现未来就诊的无症状病例和散发在小医院的病例为了排除冠心病，仅分析60 岁以下年龄的资料因此，发病率显然是低估了另一方媔，也不能排除60 岁以下男性发生缺血性心脏病的可能